Search

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, powikłania

Bóle kostno-stawowe oraz ograniczenie ruchomości kojarzą Nam się zwykle z dolegliwościami osób starszych, jednak warto wiedzieć, że problemy ze stawami mogą dotyczyć również dzieci. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów to choroba o podłożu autoimmunologicznym, występująca u dzieci i młodzieży poniżej 16 roku życia. Jakie są objawy młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów? Jak zdiagnozować młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów? W jaki sposób pokonać chorobę? Jakie mogą być powikłania nieleczonego młodzieńczego zapalenia stawów? Sprawdź w poniższym artykule.

stopy dziecka małego

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – co to za choroba?

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, (MIZS) to według definicji nie jedna choroba, ale właściwie grupa przewlekłych, układowych chorób zapalnych tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym. Oznacza to, więc, że Nasz organizm atakuje własne tkanki, mylnie rozpoznając je, jako „obce”, przez co ulegają one zniszczeniu. Cechą charakterystyczną młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów jest pojawienie się pierwszych objawów poniżej 16 roku życia, często porównuje się młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów u dzieci do reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS) u dorosłych. Uproszczenie to jest jednak dość duże, u osób dorosłych wyróżniamy oprócz RZS inne jednostki chorobowe takie jak: zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK) czy też łuszczycowe zapalenie stawów, u dzieci natomiast wszystkie formy autoimmunologicznej choroby stawów traktujemy wspólnie pod pojęciem młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.

Pierwsze wzmianki o chorobie pochodzą z drugiej połowy XIX wieku, jednak pierwszy dokładny opis choroby podany został w roku 1897 przez Stilla, stąd też często młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów nosi nazwę choroby Stilla. W Polsce współczynnik zachorowania wynosi 5-6, 5 na 100 000 dzieci, częściej są to dziewczynki.

Zgodnie z wytycznymi Międzynarodowej Ligii ds. Walki z Reumatyzmem do stwierdzenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów konieczne jest spełnienie następujących kryteriów:

  • Wiek zachorowania przed 16 rokiem życia
  • Objawy kliniczne utrzymujące się minimum 6 tygodni
  • Wykluczenie innych przyczyn zapalenia stawów – jednostki chorobowe, które należy wykluczyć zostały zebrane na tzw. liście wykluczeń i obejmują: zakaźne zapalenie stawów (o podłoży bakteryjnym, wirusowym, grzybiczym, mykoplazmowym, boreliozowym), reaktywne zapalenie stawów, alergiczne i toksyczne zapalenia stawów (związane z stosowanymi lekami, szczepieniami, spożywanymi pokarmami), choroby stawów związane z procesem nowotworowym, choroby stawów towarzyszące schorzeniom hematologicznym, zapalenie stawów w przebiegu innej choroby zapalnej tkanki łącznej, choroby stawów towarzyszące zaburzeniom metabolicznym, sarkoidoza, fibromialgia, zaburzenia psychogenne

Dlaczego MIZS dotyka właśnie mnie?

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów to choroba autoimmunologiczna, nie wiemy, więc dlaczego organizm rozpoznaje własne komórki, jako obce i je atakuje. Wiemy natomiast, że niektóre czynniki genetyczne mogą predysponować do rozwoju choroby, a wśród nich wyróżnia się płeć (częstsze zachorowanie wśród dziewczynek tłumaczy się wpływem żeńskich hormonów płciowych) oraz geny kodujące układ HLA. Kluczowym etapem w rozwoju choroby jest powstanie przewlekłego stanu zapalnego, w rezultacie, czego dochodzi do wytwarzania autoprzeciwciał. Nasz układ immunologiczny w trakcie choroby pracuje na bardzo wysokich obrotach, pobudzone komórki układu odpornościowego takie jak limfocyty czy też makrofagi wytwarzają są cytokiny prozapalne, białka sygnałowe i szereg innych związków, które podtrzymują stan zapalny. To błędne, koło, które zatrzymać może tylko skuteczne leczenie.

Dobrze, ale jak stan zapalny wpływa na stawy? Choroba rozpoczyna się od błony maziowej wypełniającej od wewnątrz jamę stawową, wraz z krwią napływają komórki układu odpornościowego, które „pokrywają” błonę maziową naciekiem zapalnym. W efekcie tego procesu błona maziowa zaczyna się rozrastać, niczym tkanka nowotworowa (oczywiście młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów to nie nowotwór!), prowadzi to do zniekształcenia stawu, zaburzenia jego ruchomości oraz zaniku mięśni, co w konsekwencji powoduje przykurcze.

Oprócz wyżej wymienionych czynników genetycznych w rozwoju młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów dużą rolę upatruje się również w tak zwanych „sprzyjających warunkach biologicznych”. Co to dokładnie oznacza? Predysponujące do rozwoju choroby mogą być również urazy i zakażenia przebyte w dzieciństwie.

Jakie objawy kliniczne mogą wystąpić w MIZS?

Do objawów występujących w przebiegu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów zaliczamy:

  • Obrzęki stawowe
  • Wysięki stawowe
  • Ograniczenie ruchomości w stawie
  • Bolesność uciskowa w stawie
  • Ból przy poruszaniu
  • Narastające ucieplenie stawu
  • Deformacje kostno-stawowe
  • Przykurcze mięśniowe
  • Gorączka
  • Powiększenie wątroby (hepatomegalia) oraz śledziony (splenomegalia)
  • Powiększenie węzłów chłonnych
  • Sztywność poranna
  • Zmniejszona wrażliwość na bodźce emocjonalne i fizyczne
  • Brak apetytu
  • Obniżenie aktywności fizycznej

Nasilenie wymienionych objawów klinicznych zależy od podtypu choroby, z którym mamy do czynienia. Wiemy już, że młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów to cała grupa chorób, pozostaje, więc pytanie, w jaki sposób klasyfikujemy MIZS?

Możemy wyróżnić następujące typy:

  • Systemowe (uogólnione, układowe) młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – to niestety najcięższa postać MIZS. W tym typie przeważają objawy uogólnione, związane z niewydolnością narządów lub stawowe, związane z niewydolności wielu stawów. Charakterystycznymi objawami klinicznymi są gorączka hektyczna, (czyli przerywana, z okresami wysokiej temperatury i nagłymi spadkami temperatury) oraz łososiowa, drobnoplamista, krótkotrwała wysypka występująca na tułowiu.
  • Nielicznostawowe (skąpo stawowe) młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – to z kolei najczęstszy typ choroby. Proces zapalny obejmuje przez pierwsze sześć miesięcy nie więcej niż 4 stawy, zwykle są to stawy kolanowe, skokowe i nadgarstkowe. W typ typie rzadko występują objawy ogólne czy też dolegliwości bólowe, objawy ograniczają się do utykania i przykurczu. W nieliczno stawowym MIZS dość często problem dotyczy również błony naczyniowej oka, przez co konieczne są regularne badania okulistyczne.
  • Wielostawowe (seronegatywne, czyli bez obecności czynnika reumatoidalnego we krwi lub seropozytywne, czyli z obecności czynnika reumatoidalnego we krwi) młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – w tym przypadku przez pierwsze sześć miesięcy choroba dotyczy więcej niż 5 stawów. Przeważnie w sposób symetryczny uszkodzone zostają: drobne stawy rąk, stawy nadgarstka, stawy kolanowe, stawy barkowe, stawy skokowe. Typ seropozytywny dominuje u dziewczynek pomiędzy 11 a 14 rokiem życia.
  • Zapalenie stawów z towarzyszącym zapaleniem przyczepów ścięgien – występuje najczęściej u chłopców poniżej 8 roku życia, z dodatnim wywiadem rodzinnym (w najbliższej rodzinie występuje: RZS, ZZSK, choroba Reitera, zapalenie naczyniówki). W typ podtypie zajęte są przede wszystkim stawy kończyn dolnych, oraz ścięgno Achillesa i rozcięgno podeszwowe (w związku z tym dzieci często skarżą się na uporczywe bóle stóp i pięt).
  • Łuszczycowe zapalenie stawów – dosyć rzadki podtyp związany z pojawianiem się objawów łuszczycowych, początkowo mogących przypominać atopowe zapalenie skóry. Zwykle zajęte są duże stawy obwodowe, ale może pojawić się również zajęcie drobnych stawów rąk i płytki paznokciowej, co daje tzw. „objaw naparstka”.
  • Niezróżnicowane zapalenia stawów – gdy trudno jednoznacznie zaklasyfikować objawy do grup wymienionych powyżej, bądź objawy są bardzo niespecyficzne pozostaje rozpoznanie niezróżnicowanego zapalenia stawów

Jak zdiagnozować młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?

Diagnostyka młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów składa się z kilku elementów, badania lekarskiego, na podstawie, którego ocenia się stopień zaawansowania choroby i ukierunkowuje dalszą diagnostykę, a także sprawdza czy występują obciążenia rodzinne.

Kolejny krok to badania obrazowe oraz laboratoryjne. Dzięki badaniom obrazowym, takim jak: RTG, USG, TK i NMR możemy dokładnie określić, jakie zmiany obecne są w obrębie stawu i które stawy zostały zaatakowane przez chorobę. W początkowym etapie choroby RTG może nie wykazywać zmian, dlatego istotniejsze na tym etapie jest badanie ultrasonograficzne.

Bardzo ważnym elementem diagnostyki są również badania laboratoryjne, takie jak:

  • Poziom OB. i CRP – to parametry świadczące o toczącym się w organizmie procesie zapalnym. W typie nieliczno stawowym parametry te są zwykle w normie lub nieznacznie podwyższone, z kolei w podtypie uogólnionym i wielostawowym poziom CRP i OB. znacznie przewyższa wartości prawidłowe.
  • Obecność czynnika reumatoidalnego (RF) – dodatni wynik charakterystyczny jest dla zapalenia wielostawowego seropozytywnego.
  • Obecność przeciwciał anty-CCP – przeciwciała te obecne są w podtypie wielostawowym seropozytywnym.
  • Obecność przeciwciał przeciwjądrowych w surowicy – obecne są one w typie nieliczno stawowym i wielostawowym seropozytywnym.
  • Morfologia krwi – ocena krwinek białych, czerwonych i płytek krwi stanowi dla lekarza istotną informację o stanie Naszego organizmu. Obniżona ilość krwinek czerwonych (niedokrwistość) oraz zwiększona liczba płytek krwi (nadpłytkowość) występują w typie systemowym oraz wielostawowym.
  • Obecność antygenów tkankowych HLA – to czy w Naszym organizmie występuje ekspresja (aktywność) danego antygenu jest uwarunkowane genetycznie, każdy z podtypów młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów charakteryzuje się inną ekspresją antygenową i tak dla typu systemowego jest to HLA-DR4, dla podtypu nieliczno stawowego -HLA DR5, HLA DR6, HLA DR8, wielostawowego seronegatywnego – HLA DR5, HLA DR8, wielostawowego seropozytywnego – HLA DR4, podtypu z towarzyszącym zapaleniem przyczepów ścięgien – HLA B-27, HLA DRB1, łuszczycowego- HLA B-27, HLA Cw06.

Przy okazji diagnostyki młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów warto wspomnieć o kwestionariuszu CHAQ. Pozwala on lekarzowi na ocenę tego jak maluch funkcjonuje w codziennym życiu oraz jak duży dyskomfort sprawia choroba. Pierwsza część kwestionariusz to 30 pytań podzielonych na kilka sekcji związanych z ubieraniem się, jedzeniem, chodzeniem, higieną, chwytnością, umiejętnościami manualnymi oraz codziennym funkcjonowaniem. W zależności od tego czy dziecko przy wymienionych czynnościach potrzebuje pomocy, a jeśli tak to jak dużej, przyznawanej są punkty. Druga część kwestionariusza na podstawie 100-milimetrowej wizualnej skali analogowej ocenia poziom nasilenia bólu.

Jak wyleczyć młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów to choroba wymagająca długiego i wielospecjalistycznego leczenia. Kluczowe dla osiągnięcia jak najlepszych efektów terapii jest jak najszybsze rozpoczęcie leczenia tak, aby:

  • zminimalizować toczący się w organizmie proces zapalny
  • zatrzymać lub chociaż spowolnić zachodzące zmiany chorobowe w stawach
  • niedopuścić do niepełnosprawności
  • przywrócić dziecko do aktywnego tryby życia
  • zapobiec groźnym powikłaniom.

Z uwagi na częste występowanie objawów pozastawowych, szczególnie w uogólnionym MIZS, konieczna jest współpraca lekarzy kilku specjalności (okulisty, chirurga, ortopedy, endokrynologa, gastrologa, neurologa, pulmonologa, radiologa czy też dietetyka). Zwykle do czasu ustalenia ostatecznej diagnozy lekarze zalecają podawanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, które pomagają zniwelować ból. Po ustaleniu rozpoznania leczenie zostaje ukierunkowane, choć niestety wciąż nie dysponujemy w pełni skutecznym lekiem na MIZS.

Leczenie farmakologiczne w MIZS to stosowanie jednego leku, lub kombinacji leków takich jak: metotreksat, sulfasalazyna, arachina, cyklosporyna A, azatiopryna, niesteroidowe leki przeciwzapalne, glikokortykosteroidy.

Nowością w ostatnim czasie staje się leczenie biologiczne, wykorzystujące specjalnie zaprojektowane cząsteczki będące np. blokerami aktywności limfocytów. Leczenie to jednak w Naszych warunkach jest ograniczone do Pacjentów, u których standardowe leczenie nie przynosi rezultatów. Co ważne, przed rozpoczęciem terapii biologicznej niezbędne jest wykonanie wszystkich zalecanych szczepień ochronnych.

Nie możemy również zapominać o odpowiedniej rehabilitacji, która dla dzieci z MIZS jest kluczowym elementem leczenia. Oczywiście musi być dopasowana do wieku i możliwości dziecka, obejmując kinezyterapię i fizjoterapię, a więc zarówno ćwiczenia z fizjoterapeutą jak zabiegi rehabilitacyjne.

Jakie są możliwe powikłania młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów?

Zdarza się, że pomimo szybkiego rozpoczęcia leczenia dojdzie do wystąpienia różnego rodzaju powikłań, które wymagają zmiany strategii leczenia. Do powikłań występujących w przebiegu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów możemy zaliczyć:

  • Zespół hemofagocytarny
  • Skrobiawicę
  • Zaburzenia rozwojowe kończyn z zajętymi stawami (mogą one ulec wydłużeniu na skutek przyśpieszenia wzrostu kości)
  • Zaćmę
  • Jaskrę
  • Osteoporozę
  • Zaburzenia wzrostu i deformacje
  • Zapalenie wsierdzia
  • Zapalenie aorty
  • Przewlekłe zapalenie tęczówki
  • Zapalenie kości
  • Śródmiąższowe zapalenie płuc

Pamiętajmy – Powikłania mogą, ale nie muszą wystąpić, a częstość ich występowania nie jest duża!